Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD), erstmals 1996 im Vereinigten Königreich entdeckt, bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE oder „Rinderwahnsinn“) und Zombie-Hirsch-Krankheit oder Chronic Wasting Disease (CWD) Die derzeit in den Nachrichten kursierenden Krankheiten haben eines gemeinsam: Die Erreger der drei Krankheiten sind keine Bakterien oder Viren, sondern „deformierte“ Proteine, sogenannte „Prionen“.
Prionen sind hochinfektiös und für tödliche, unheilbare neurodegenerative Erkrankungen bei Tieren (BSE und CWD) und Menschen (vCJD) verantwortlich.
| Was ist Prion? Das Wort „Prion“ ist ein Akronym für „proteinartige infektiöse Partikel“. Das Prionprotein-Gen (PRNP) kodiert für a Protein sogenanntes Prionprotein (PrP). Beim Menschen ist das Prionprotein-Gen PRNP auf Chromosom Nummer 20 vorhanden. Das normale Prionprotein befindet sich auf der Zelloberfläche und wird daher als PrP bezeichnetC. Das „proteinartige infektiöse Partikel“, das oft als Prion bezeichnet wird, ist eine fehlgefaltete Version des Prionproteins PrPC und wird als PrP bezeichnetSc (Sc, weil es sich um eine Scrapie-Form oder eine abnormale Form im Zusammenhang mit der Krankheit handelt, die bei der Scrapie-Krankheit bei Schafen festgestellt wurde). Bei der Bildung der Tertiär- und Quartärstruktur kommt es manchmal zu Fehlern und das Protein wird fehlgefaltet oder falsch geformt. Dies wird normalerweise durch die Chaperonmoleküle katalysiert repariert und in die ursprüngliche Form zurückversetzt. Wenn das fehlgefaltete Protein nicht repariert wird, wird es zur Proteolyse geschickt und normalerweise abgebaut. Das fehlgefaltete Prionprotein weist jedoch eine Resistenz gegenüber Proteolyse auf, bleibt nicht abgebaut und wandelt das normale Prionprotein PrP umC zu abnormaler Scrapie-Form PrPSc Es verursacht Proteopathie und zelluläre Funktionsstörungen, die bei Menschen und Tieren zu verschiedenen neurologischen Erkrankungen führen. Die pathologische Form der Scrapie (PrPSc) unterscheidet sich strukturell vom normalen Prionprotein (PrPC). Das normale Prionprotein hat 43 % Alpha-Helices und 3 % Beta-Faltblätter, während die abnormale Scrapie-Form 30 % Alpha-Helices und 43 % Beta-Faltblätter aufweist. Die Resistenz von PrPSc Dem Enzym Protease wird ein ungewöhnlich hoher Anteil an Beta-Faltblättern zugeschrieben. |
Chronische Abfallkrankheit (CWD), was auch bekannt ist als Zombie-Hirsch-Krankheit ist eine tödliche neurodegenerative Erkrankung, die Hirsche wie Hirsche, Elche, Rentiere, Sikahirsche und Elche befällt. Die betroffenen Tiere erleiden einen drastischen Muskelschwund, der zu Gewichtsverlust und anderen neurologischen Symptomen führt.
Seit seiner Entdeckung Ende der 1960er Jahre hat sich CWD in vielen Ländern Europas (Norwegen, Schweden, Finnland, Island, Estland, Lettland, Litauen und Polen), Nordamerika (USA und Kanada) und Asien (Südkorea) ausgebreitet.
Es gibt keinen einzigen CWD-Prionenstamm. Bisher wurden zehn verschiedene Stämme charakterisiert. Die Belastung der Tiere in Norwegen und Nordamerika ist unterschiedlich, ebenso die Belastung der finnischen Elche. Darüber hinaus dürften in Zukunft neuartige Stämme auftauchen. Dies stellt eine Herausforderung bei der Definition und Linderung dieser Krankheit bei Hirschartigen dar.
CWD-Prion ist hochgradig übertragbar, was für die Hirschpopulation und die öffentliche Gesundheit von Menschen Anlass zur Sorge gibt.
Derzeit sind keine Behandlungen oder Impfstoffe verfügbar.
Bisher wurde die Chronic Wasting Disease (CWD) beim Menschen NICHT nachgewiesen. Es gibt keine Hinweise darauf, dass CWD-Prionen Menschen infizieren können. Tierstudien deuten jedoch darauf hin, dass nichtmenschliche Primaten, die CWD-infizierte Tiere fressen (oder mit Gehirn- oder Körperflüssigkeiten von ihnen in Kontakt kommen), gefährdet sind.
Es bestehen Bedenken hinsichtlich der Möglichkeit einer Ausbreitung von CWD-Prionen auf Menschen, höchstwahrscheinlich durch den Verzehr von Fleisch infizierter Hirsche oder Elche. Daher ist es wichtig, zu verhindern, dass diese in den Menschen gelangen Nahrung, Kette.
***
References:
- Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC). Chronische Abfallkrankheit (CWD). Verfügbar um https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Prionprotein Scrapie und das normale zelluläre Prionprotein. Prion. 2016 Jan.-Feb.; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Neuartiger Prionenstamm als Ursache der Chronic Wasting Disease bei einem Elch, Finnland. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Entstehung von CWD-Stämmen. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Großtiermodelle für chronische Auszehrungskrankheiten. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
